Kruchość korowej kości - wady z niedoboru sFRP4 w chorobie Pylea ad 10

W związku z tym zbadaliśmy mechanizmy komórkowe nieprawidłowej architektury kości u myszy pozbawionych sfrp4. Model myszy w znacznym stopniu oddawał fenotyp człowieka. Wykazaliśmy, że fenotyp wynika z różnicowej regulacji sygnalizacji Wnt i sygnalizacji BMP (ryc. S9 w dodatku uzupełniającym). Podczas gdy delecja Sfrp4 aktywowała przeważnie kanoniczną sygnalizację Wnt w kości beleczkowej, prowadząc do zwiększonej beleczkowej masy kostnej, kanoniczna i niekanoniczna sygnalizacja Wnt była zwiększona...